Pierwsze polskie wytyczne diagnostyki i leczenia śródmiąższowych chorób przebiegających z włóknieniem o fenotypie postępującym

Rekomendacje Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc

Zaangażowanie multidyscyplinarnego zespołu w proces diagnostyczno-terapeutyczny, a także zastosowanie leków antyfibrotycznych w monoterapii lub w kombinacji z lekami immunomodulującymi to główne zalecenia w obszarze diagnostyki i leczenia chorób śródmiąższowych, przebiegających z włóknieniem o fenotypie postępującym (PF-ILD), innych niż idiopatyczne włóknienie płuc (IPF).[1] To pierwsze dostępne polskie wytyczne dot. postępowania z chorymi na PF-ILD, które opracowane zostały przez Polskie Towarzystwo Chorób Płuc i opublikowane w październiku 2022 roku.

W wyniku śródmiąższowej choroby płuc przebiegającej z włóknieniem o postępującym fenotypie (PF-ILD) dochodzi do szybkiej i nieodwracalnej utraty czynności płuc. Rokowania są bardzo niekorzystne i dotyczą nie tylko obniżenia jakości życia, ale także wysokiej śmiertelności pacjentów.[2]

Wychodząc temu naprzeciw zespół specjalistów chorób płuc oraz reumatologów opracował polskie wytyczne leczenia chorób śródmiąższowych przebiegających z włóknieniem o fenotypie postępującym (PF-ILD), innych niż idiopatyczne włóknienie płuc (IPF). Publikacja obejmuje szeroki zakres rekomendacji już od etapu wstępnego rozpoznania aż do zastosowania właściwej i kompleksowej terapii z uwzględnieniem zasad dotyczących zastosowania leków wykorzystywanych w terapii śródmiąższowych chorób płuc. Konkretne zalecenia wskazują na zastosowanie leków antyfibrotycznych w monoterapii lub w kombinacji z lekami immunomodulującymi. Podkreślona została także konieczność udziału multidyscyplinarnego zespołu w całym procesie diagnostyczno-terapeutycznym chorych na PF-ILD.

– Jesteśmy dumni, że pierwsze polskie, oficjalne wytyczne formułujące pożądane zasady opieki nad pacjentami z chorobami śródmiąższowymi przebiegającymi z włóknieniem o fenotypie postępującym ujrzały światło dzienne. Włączenie ich do standardów postępowania diagnostyczno-terapeutycznego z pewnością pozwoli na jego usprawnienie i poprawę jakości życia chorych – mówi dr n. med. Małgorzata Czajkowska-Malinowska, Prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc, Koordynator Oddziału Chorób Płuc i Niewydolności Oddychania z Pododdziałem NWM i Pododdziałem Zaburzeń Oddychania w Czasie Snu Kujawsko-Pomorskiego Centrum Pulmonologii w Bydgoszczy. – Ta publikacja to przede wszystkim rzetelne i konkretne źródło wiedzy dla polskiego środowiska medycznego, które zajmuje się pacjentami z tym schorzeniem. Bez wątpienia to także dokument, z którym powinni zapoznać się interesariusze systemu i organizatorzy opieki zdrowotnej, w tym Ministerstwo Zdrowia. Przyjęcie i obwieszczenie opracowanych wytycznych to krok ku budowie systemu opieki zdrowotnej, sprzyjającemu pacjentom z tym ciężkim i nieuleczalnym schorzeniem – dodaje.

Pierwsze polskie rekomendacje dotyczące diagnostyki i leczenia PF-ILD, opracowane przez Polskie Towarzystwo Chorób Płuc (PTChP), opublikowane zostały w październiku 2022 r. w czasopiśmie PTChP    https://www.mdpi.com/2543-6031/90/5/52

[1] Guidelines of the Polish Respiratory Society on the Diagnosis and Treatment of Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases Other than Idiopathic Pulmonary Fibrosis, 2022, https://www.mdpi.com/2543-6031/90/5/52 (ostatni dostęp: listopad 2022 r.)

[2] Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL i wsp. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2018;27(150):pii:180076.